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The significant elevations in the acyl-carnitines in this cohort were composed of even length fatty acids, suggesting that the breakdown of acetyl-CoA is inhibited relative to propionyl-CoA

These findings were further confirmed by TMAO levels in urine samples (Figure S2a-b)

Ambrisentan (Letairis) is an endothelin receptor antagonist (ERA) which has been approved by the FDA for treating human adults diagnosed with pulmonary arterial hypertension (PAH)